phénotype microscopique
(Ensemble de caractères d'un individu de taille invisible à l'oeil nu)
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Rôle de la protéine CFTR
La protéine CFTR est située sur la membrane plasmique apicale des cellules épithéliales des muqueuses des poumons, de la peau, du foie.... Cette protéine forme un canal qui permet de faire sortir le chlore des cellules. Cela permet par ailleurs un transport d'eau. Cela est nécessaire pour assurer la fluidité du mucus qui tapisse les cellules épithéliales.
Localisation cellulaire de la protéine CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator)
Sur les deux images, le noyau des cellules apparaît en bleu.
Dans une cellule normale (A), la protéine CFTR (en vert) est localisée dans le cytoplasme, où elle est produite, et sur la membrane.
Chez les personnes atteintes de mucoviscidose (B), la protéine CFTR n'est pas produite ou s'accumule dans le cytoplasme et n'apparaît plus sur la membrane.
La protéine CFTR chez un individu atteint de mucoviscidose
Dans une cellule malade, la protéine CFTR n'est pas fonctionnelle. L’absence de sécrétion des ions chlorures provoque une augmentation de la réabsorption d’eau qui entraîne l’épaississement du mucus par déshydratation. Il ne peut plus être évacué au fur et à mesure de sa formation, n'assure plus sa fonction et s'accumule.
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